公共企業(yè)的效率與“私有化”問題研究
同心圓硬化又稱Balo�。˙CG），較少見，是具有特征性病理改變的大腦白質(zhì)脫髓鞘疾病，即病灶內(nèi)髓鞘脫失帶與髓鞘保存帶呈同心圓層狀交互排列，形成樹木年輪狀改變，故名之。鏡下可見淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤，病變分布及臨床特點與多發(fā)性硬化相似，一般認為本病是多發(fā)性硬化(MS)的變異型。隨著MR技術(shù)的發(fā)展，其典型的MRI表現(xiàn)對診斷有極大幫助，現(xiàn)將4例Balo病的臨床資料、核磁共振成像（MRI）、核磁共振波譜（MRS）資料、治療情況結(jié)合文獻分析如下：
1 資料與方法
1.1臨床資料 選擇廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院4例經(jīng)臨床、影像證實的Balo病患者，男性2例，女性2例，年齡22～39歲，平均31歲，病程1～7月，平均2.6月。亞急性起病2例，慢性起病2例。臨床表現(xiàn)：1例表現(xiàn)為記憶力下降、頭痛、精神行為異常，智能下降；2例表現(xiàn)為肢體偏癱、淡漠少語；1例表現(xiàn)為構(gòu)音障礙、淡漠。
1.2實驗室檢查 1例腦脊液WBC 6×106/L,蛋白0.65g/L, IgG指數(shù)正常,寡克隆區(qū)帶(-)，腦脊液壓力正常;另3例腦脊液正常。囊蟲抗體均陰性。腦電圖輕度異常1例，中度異常3例，均有慢波增多，未見棘波、尖波。視覺、聽覺誘發(fā)電位均未見異常。
1.3頭顱MRI及MRS檢查 4例雙側(cè)半卵圓中心、雙側(cè)側(cè)腦室前后角旁見多發(fā)類圓形斑片狀長T1、長T2信號影，邊緣欠清，F(xiàn)LAIR以高信號為主，內(nèi)見類圓形的低信號灶，較大者范圍約5.2cm×2.6cm；其長軸與側(cè)腦室呈垂直相向，病灶無占位效應(yīng)。增強掃描：病灶未見強化。MRS：膽堿（CHO）峰明顯上升，N-乙酰天冬氨酸峰明顯下降。
1.4治療及轉(zhuǎn)歸 均經(jīng)脫水、營養(yǎng)神經(jīng)、應(yīng)用激素治療。1例記憶力較前改善、頭痛緩解、仍有智能下降；2例肢體偏癱、淡漠少語現(xiàn)象改善；1例構(gòu)音障礙、淡漠好轉(zhuǎn)。
圖1:平掃軸位T1WI兩側(cè)額葉可見塊狀低信號，可見病灶呈洋蔥頭樣排列；圖2：平掃軸位T2Flair上述病灶呈同心圓樣高信號；圖3：平掃軸位T2WI上述病灶呈高信號，其間可見同心圓樣的信號改變；圖4:增強軸位T1Flair病灶無明顯強化；圖5：病灶區(qū)MRS：病灶中心NAA峰值顯著降低，CHO峰升高，并出現(xiàn)乳酸峰，對照區(qū)NAA峰正常。
2 討論
BCG是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，病因迄今未明，一般認為屬于自身免疫性疾病，隨著MR技術(shù)的發(fā)展，不僅從形態(tài)上能夠顯示出與其病理組織改變一致的同心圓病灶，而且通過磁共振波譜分析（MRS）能測定病灶區(qū)的化學(xué)物質(zhì)，進一步證實病變?yōu)槊撍枨什≡睢Ｔ摬∵^去主要依靠尸檢才能病理確診，隨著MR技術(shù)的應(yīng)用使得本病能在生前診斷。Sekijima 提出以下幾點診斷BCG的必備條件：①進行性加重的大腦損害癥狀；②急性期MRIT2像上白質(zhì)可見病變中心類圓形高信號和周邊較高信號構(gòu)成“煎雞蛋”樣病灶，T1像呈低和較低信號；③亞急性期(發(fā)病后約1個月)中央?yún)^(qū)T2像上高信號漸淡化，病灶內(nèi)高低信號相互交疊,排列成層狀，即同心圓病灶。
同心圓硬化的臨床表現(xiàn)：①患者多為青壯年，急性起病，多以精神障礙，如沉默寡言、淡漠、反應(yīng)遲鈍、無故發(fā)笑和重復(fù)語言為首發(fā)癥狀，之后出現(xiàn)輕偏癱、失語、眼外肌麻痹、眼球浮動和假性球麻痹等；②體征包括輕偏癱、肌張力增高及病理征等；③MRI顯示額、頂、枕和顳葉白質(zhì)洋蔥頭樣或樹木年輪樣黑白相間類圓形病灶，低信號環(huán)為脫髓鞘區(qū)，等信號為正常髓鞘區(qū)，約有3到5個環(huán)相間。臨床上還有報道小便失禁、癲癇發(fā)作、視力下降、雙手肌肉明顯萎縮等少見癥狀。 其病理特點：病變位于腦白質(zhì)區(qū)，肉眼觀察病灶為明暗相間的條紋，呈同心圓樣排列；鏡下顯示嚴重的脫髓鞘區(qū)與髓鞘保留區(qū)相間存在，呈洋蔥頭狀或樹干年輪樣表現(xiàn)。在脫髓鞘區(qū)域內(nèi)軸突保存相對完好，并可見大量吞噬細胞和肥胖的星形細胞，血管周圍淋巴細胞、漿細胞和吞噬細胞為主的袖套樣浸潤 ，同心圓硬化的MRI表現(xiàn)：在T1加權(quán)相上是低密度和等密度交互排列的環(huán)，層次分明，共3～5個環(huán)；T2加權(quán)相上是高密度和等密度交互排列的環(huán)；這些等密度環(huán)代表髓鞘相對保存的白質(zhì)，增強掃描時，急性期在T1和T2加權(quán)相上的等密度都會出現(xiàn)強化，使得同心圓樣改變得更加分明；質(zhì)子信號加權(quán)相上類似T2加權(quán)相上病灶的改變，但不如T2加權(quán)相上信號高。MRI所見的洋蔥頭狀明暗相間的條紋與病理上的嚴重脫髓鞘區(qū)與髓鞘保留區(qū)相間存在完全一致，所以MRI是目前診斷同心圓硬化最佳手段。MRS的表現(xiàn)：急性期同心圓硬化的特征性波譜變化是N2乙酰天門冬氨酸/肌酸比值下降、膽堿/肌酸比值升高和出現(xiàn)異常的脂質(zhì)峰。這種改變與多發(fā)性硬化的急性期脫髓鞘磁共振波譜所見非常相似，但其他疾病也可出現(xiàn)類似波譜變化。N2乙酰天門冬氨酸作為神經(jīng)元標記物，其降低提示神經(jīng)元、軸索喪失或膠質(zhì)增生，膽堿的升高意味著髓鞘鞘磷脂的分解，出現(xiàn)異常脂質(zhì)峰的意義還不清楚。Khiat等人應(yīng)用磁共振波譜成像測量病灶NAA、Cho含量,對髓鞘的破壞程度進行定量分析,評價疾病的嚴重性及預(yù)后。
目前對本病的治療主要集中在調(diào)節(jié)體內(nèi)免疫方面，類固醇激素合并使用神經(jīng)細胞活化劑在一定程度上能夠很好地穩(wěn)定病情，張青對1例同心圓硬化病人進行8年追蹤，經(jīng)治療后短期內(nèi)臨床癥狀明顯緩解,提示該病并非都像以往所描述的那樣暴發(fā)起病、病理過程不可逆轉(zhuǎn)。有研究表明β-干擾素主要對慢性型多發(fā)性硬化預(yù)防其復(fù)發(fā)時應(yīng)用，急性期不作為首選，因考慮本病是多發(fā)性硬化(MS)的變異型，故推薦使用β-干擾素預(yù)防復(fù)發(fā)，該藥價格昂貴，缺少大宗實驗研究，文獻報道較少。
參 考 文 獻
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